KPD包括四种临床类型
KPD包括了病因和发病机制各异的不同类型的糖尿病。其中，有些类型发生DKA的原因研究得比较清楚，如自身免疫T1DM和LADA，而大多数的KPD患者病因和发病机制不清。
自身免疫T1DM
对于自身免疫T1DM来说，胰岛素缺乏是引起DKA最重要的原因。自身反应性T细胞破坏胰岛β细胞，造成胰岛素分泌缺乏，不能防止DKA的发生。但在自身免疫T1DM发病时，常同时合并有胰岛素抵抗的增加，如青春期发育，其他前驱性疾病等。
目前诊断自身免疫T1DM主要依赖于胰岛自身抗体的检测，但其阳性检出率影响因素很多，包括检测方法、病程、被检测抗体的种类以及不同种族之间的差异。如果能用更敏感的方法检测T1DM患者体内的自身免疫过程，则有望在抗体阴性的T1DM中确定是否存在自身免疫。固相酶联免疫斑点试验（enzyme-linked immunospot，ELISPOT）是通过单个细胞分泌的细胞因子对抗原特异性的免疫反应进行定性和定量的一种方法。Kotani等用ELISPOT检测T1DM患者对胰岛β细胞自身抗原的细胞免疫反应，在GAD65和IA-2阴性的患者中，83.3%（5/6）检测到GAD65反应性T细胞分泌IFN-γ，而只有40%（2/5）在细胞增殖实验中对GAD65有明显增殖反应。
抗体阴性T1DM
对于临床表现类似经典T1DM，而胰岛自身抗体阴性的患者，胰岛素缺乏同样是引起DKA的原因，但其胰岛β细胞的破坏有自身免疫和非自身免疫两种可能。
暴发性T1DM
暴发性T1DM发生DKA的原因是胰岛β细胞在短时间内完全破坏，分泌胰岛素的功能彻底丧失。即使在DKA纠正后，胰岛β细胞分泌功能也不能恢复，反复发生DKA，依赖胰岛素维持生命。暴发性T1DM胰岛β细胞破坏的原因仍不清楚。Imagawa等研究提出其与自身免疫无关，但其后发现在该类患者中有GADAb阳转、胰岛炎以及外周血GAD反应性T细胞增多。这说明急骤起病T1DM中至少部分患者的发病与自身免疫有关。我们研究发现的4例暴发性T1DM患者，2例胰岛自身抗体阳性，而日本也有4.8%的暴发性T1DM患者GADAb阳性，提示既存在自身免疫因素，也有其他因素参与。因此，暴发性T1DM可能是破坏性较强的环境因素作用于不同遗传背景的个体所致，对其发病率、病因和发病机制仍有待进一步研究。
酮症倾向T2DM
虽然对酮症倾向的T2DM应归类于1型还是T2DM还存在较大争议，但一般认为该类糖尿病可能存在遗传性的胰岛β细胞分泌缺陷，使患者不能耐受血糖升高时的葡萄糖毒性和脂毒性，导致胰岛β细胞分泌功能急剧下降，或因急性应激而发生DKA。而遗传性的胰岛β细胞分泌缺陷中，究竟是否存在单基因突变糖尿病，已知的青年发病的成人型糖尿病（MODY）基因是否起作用，是否存在与酮体产生和利用及胰岛β细胞氧化应激相关酶的遗传性缺陷，将可能成为研究的热点。但在通常情况下，一般的T2DM患者不容易发生DKA，如果没有明确的诱因，应考虑PKA或其他疾病。
KPD诊断强调无明显诱因而出现酮症
有些作者强调KPD应当符合以下条件：①新发糖尿病患者；②无明显诱因出现DK或DKA；③胰岛自身抗体（ICA 和GADAb等）阴性。而这些标准似乎更适合于酮症倾向的T2DM的诊断。而有些学者则主张只要诊断DKA的糖尿病患者即可纳入KPD的范畴，再根据胰岛自身抗体和胰岛功能的情况进一步分型诊断，确定其属于前述哪一种临床类型。
对KPD进行诊断的目的一方面是对其进一步分型，指导治疗。而另一方面，试图寻找出一类对高血糖或其他应激状态耐受性更差，更容易发生DKA的糖尿病，进一步明确其可能的遗传性缺陷，从而为KPD的治疗提供新的方法。
