HHS的起病和发展较缓慢

临床表现为严重失水。患者有口唇及口腔黏膜干燥,眼球凹陷,少尿,体重减轻,皮肤弹性差,脉细弱而快,血压偏低,严重者出现休克,甚至可引起急性肾衰竭而少尿或无尿。尽管失水严重,失水体征明显,但患者饮水不多,口渴多不明显。因脑细胞功能受损的主要原因是血浆渗透压增高,患者神志可表现为意识模糊、浅昏迷和深昏迷,还可有失语、幻觉、定向力减退或完全丧失。特征性症状和体征为局灶性抽搐、上肢拍击样震颤、偏盲和锥体束征阳性等。这些中枢神经系统的症状和体征在本综合征治疗后可完全消失,不留后遗症。

任何类型的急性应激(如感染、中毒、过高热、手术和产科意外等)均可诱发HHS,而神经抑制剂(neuroleptic agents,如氟哌啶醇和利培酮)可能诱发神经抑制剂恶性综合征(neuroleptic malignant syndrome,NMS),并可伴有HHS。因此,引起HHS的诱因大致与DKA相同;个别T2DM可以HHS为首发表现。引起HHS的诱因可分为6类:①各种感染,尤其是革兰阴性细菌感染(如肺炎、泌尿道、胆道和败血症等):②药物;③糖尿病治疗不规范或治疗的依从性差;④糖尿病的诊疗延迟与遗漏;⑤药物与毒物滥用;⑥非糖尿病合并症。成年HHS的主要病因是未诊断的2型糖尿病、感染和药物;儿童HHS的突出病因是急性胃肠炎和糖皮质激素(下表)。

引起HHS的主要诱因

  <h2>(一)HHS的起病和发展较缓慢</h2> <p>临床表现为严重失水。患者有口唇及口腔黏膜干燥,眼球凹陷,少尿,体重减轻,皮肤弹性差,脉细弱而快,血压偏低,严重者出现休克,甚至可引起急性肾衰竭而少尿或无尿。尽管失水严重,失水体征明显,但患者饮水不多,口渴多不明显。因脑细胞功能受损的主要原因是血浆渗透压增高,患者神志可表现为意识模糊、浅昏迷和深昏迷,还可有失语、幻觉、定向力减退或完全丧失。特征性症状和体征为局灶性抽搐、上肢拍击样震颤、偏盲和锥体束征阳性等。这些中枢神经系统的症状和体征在本综合征治疗后可完全消失,不留后遗症。</p> <p>任何类型的急性应激(如感染、中毒、过高热、手术和产科意外等)均可诱发HHS,而神经抑制剂(neuroleptic agents,如氟哌啶醇和利培酮)可能诱发神经抑制剂恶性综合征(neuroleptic malignant syndrome,NMS),并可伴有HHS<sup>[7-10]</sup>。因此,引起HHS的诱因大致与DKA相同;个别T2DM可以HHS为首发表现。引起HHS的诱因可分为6类:①各种感染,尤其是革兰阴性细菌感染(如肺炎、泌尿道、胆道和败血症等):②药物;③糖尿病治疗不规范或治疗的依从性差;④糖尿病的诊疗延迟与遗漏;⑤药物与毒物滥用;⑥非糖尿病合并症。成年HHS的主要病因是未诊断的2型糖尿病、感染和药物;儿童HHS的突出病因是急性胃肠炎和糖皮质激素(表5-28-2)。</p> <p> <p>表5-28-2引起HHS的主要诱因</p> <img alt=

(二)HHS以严重高血糖/高渗状态/严重失水/中枢神经受损为特征

HHS起病隐匿,一般从开始发病到出现意识障碍需1~2周,偶尔急性起病。常先出现口渴、多尿和乏力等糖尿病症状,或原有的症状进一步加重,多食不明显,有的甚至厌食。反应迟钝,表情淡漠。病情日益加重,逐渐出现典型的HHS表现,主要有严重失水和神经系统两组症状体征:①全部患者有明显失水表现,唇舌干裂;大部分患者血压下降,心率加速;少数呈休克状态;更严重者伴少尿或无尿。②中枢神经系统的损害明显,且逐日加重,最终出现不同程度的意识障碍;当血浆渗透压>350mOsm/L时,可有定向障碍、幻觉、上肢拍击样粗震颤、癫痫样抽搐、失语、偏盲、肢体瘫痪、昏迷及锥体束征阳性等表现;病情严重者可并发脑血管意外或遗留永久性脑功能障碍。

(三)HHS并发休克/急性肾衰/血栓栓塞/脑血管意外/横纹肌溶解

文献中各家报道的死亡率相差悬殊,但总的来看,死亡率较以前有明显下降,死亡率相差悬殊的原因与病情轻重、诊断和治疗是否及时及病前患者身体状态和其他疾病有关。

大多数HHS患者不是死于高渗状态,而是死于并发症。HHS患者由于失水致血液浓缩以及高血糖使血液黏滞度增高,血流缓慢,如未得到及时的合理治疗,患者易并发血管栓塞。HHS抢救失败的主要原因是高龄、肾衰竭、感染及败血症、消化道出血、休克、大动脉血栓栓塞、心肌梗死、脑水肿、垂体出血[11]或横纹肌溶解(rhabdomyolysis)。

横纹肌溶解是一种常见的严重并发症。患者表现为肌肉疼痛、乏力、发热和肾功能损害,血肌酸和肌酸激酶明显升高,尿中可检测出肌红蛋白。糖尿病患者出现横纹肌溶解时,有以下可能原因[12-15]:①暴发性糖尿病和酮症倾向性糖尿病;②HHS;③合并血脂谱异常患者使用他汀类药物,偶尔见于贝特类药物或胰岛素增敏剂;④其他合并症,如大型手术、感染和水电解质平衡紊乱等;⑤严重低钾血症。HHS患者并发横纹肌溶解往往存在多种病因,应注意鉴别。

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HHS以严重高血糖/高渗状态/严重失水/中枢神经受损为特征

HHS起病隐匿,一般从开始发病到出现意识障碍需1~2周,偶尔急性起病。常先出现口渴、多尿和乏力等糖尿病症状,或原有的症状进一步加重,多食不明显,有的甚至厌食。反应迟钝,表情淡漠。病情日益加重,逐渐出现典型的HHS表现,主要有严重失水和神经系统两组症状体征:①全部患者有明显失水表现,唇舌干裂;大部分患者血压下降,心率加速;少数呈休克状态;更严重者伴少尿或无尿。②中枢神经系统的损害明显,且逐日加重,最终出现不同程度的意识障碍;当血浆渗透压>350mOsm/L时,可有定向障碍、幻觉、上肢拍击样粗震颤、癫痫样抽搐、失语、偏盲、肢体瘫痪、昏迷及锥体束征阳性等表现;病情严重者可并发脑血管意外或遗留永久性脑功能障碍。

HHS并发休克/急性肾衰/血栓栓塞/脑血管意外/横纹肌溶解

文献中各家报道的死亡率相差悬殊,但总的来看,死亡率较以前有明显下降,死亡率相差悬殊的原因与病情轻重、诊断和治疗是否及时及病前患者身体状态和其他疾病有关。

大多数HHS患者不是死于高渗状态,而是死于并发症。HHS患者由于失水致血液浓缩以及高血糖使血液黏滞度增高,血流缓慢,如未得到及时的合理治疗,患者易并发血管栓塞。HHS抢救失败的主要原因是高龄、肾衰竭、感染及败血症、消化道出血、休克、大动脉血栓栓塞、心肌梗死、脑水肿、垂体出血或横纹肌溶解(rhabdomyolysis)。

横纹肌溶解是一种常见的严重并发症。患者表现为肌肉疼痛、乏力、发热和肾功能损害,血肌酸和肌酸激酶明显升高,尿中可检测出肌红蛋白。糖尿病患者出现横纹肌溶解时,有以下可能原因:①暴发性糖尿病和酮症倾向性糖尿病;②HHS;③合并血脂谱异常患者使用他汀类药物,偶尔见于贝特类药物或胰岛素增敏剂;④其他合并症,如大型手术、感染和水电解质平衡紊乱等;⑤严重低钾血症。HHS患者并发横纹肌溶解往往存在多种病因,应注意鉴别。

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