周期性瘫痪症的诊断与鉴别依据

根据临床表现和血钾水平确立诊断

低钾血症型周期性瘫痪

疑为低钾血症型周期性瘫痪时,可予以氯化钠2~4g或葡萄糖50~100g口服,并剧烈运动15~20分钟;或在口服葡萄糖的同时,皮下注射10~20U胰岛素,以诱发症状发作,协助诊断。

高钾血症型周期性瘫痪

对诊断不明者,若患者的肾脏和心功能以及血清钾浓度均正常,可行钾负荷试验,将氯化钾0.05g/kg溶于无糖的液体中,于3分钟内顿服,每20分钟观察血钾浓度、心电图及肌张力变化。如患者于服钾后90~180分钟内出现血钾上升和肌无力,即可诊断为高钾型周期性瘫痪。如不能诱发症状出现,可将氯化钾剂量增至0.10~0.15g/kg。试验期间一旦患者出现严重肌无力、血钾显著升高、心律失常等情况,应立即终止试验,并予以降血钾和对症治疗。亦可行运动试验,嘱患者进行踏车运动30分钟,要求脉搏达到120~160次/分钟,然后绝对卧床休息。正常人运动时血钾升高,运动后逐渐降至接近于运动前水平。高钾血症型周期性瘫痪患者则于运动后10~20分钟出现第二次血钾升高和肌无力症状。

各种周期性瘫痪因防治措施相反而使分型鉴别十分重要,3种周期性瘫痪的临床鉴别见下表。

3种原发性周期性瘫痪的鉴别

3种原发性周期性瘫痪的鉴别

低钾血症型周期性瘫痪与甲亢性周期性瘫痪鉴别

甲亢性周期性瘫痪(thyrotoxic hypokalaemic periodic paralysis)与内向调校性钾通道(inwardly rectifying potassium channel)Kir2.6突变有关,甲亢可能仅是发病的诱因。

主要发生于Graves病,多见于亚洲地区的患者;偶尔亦可见于碘甲亢。甲亢的病情可轻可重,发作前多无明显前驱症状;有时,周期性瘫痪可成为甲亢的首发症状。常见的诱因为饱餐、高糖饮食、精神紧张、注射葡萄糖及胰岛素等。主要为双上肢、下肢及躯干部发作性软瘫,严重时伴呼吸肌麻痹。发作时常伴血钾过低,发作时间自数十分钟至数天不等,发作频率可1天数次,也可数年1次。这种情况在亚洲地区较为常见,患病率约为2%。而北美地区相对少见,一般为0.1%左右。患者多于20~40岁发病,男性较女性多见,约占83%~95%。主要表现为间歇性的近端肌无力,一般以下肢较为常见,可选择性地累及活动较多的肌肉,严重者可影响到呼吸肌,但括约肌通常不会受累。发作持续时间为数小时至数天。夏季发病较为多见。饱餐、受凉、运动后的休息以及使用胰岛素等可诱发肌无力发作,适当的运动可终止症状发作。通常,瘫痪的严重程度与甲状腺功能之间并无相关性,但甲状腺功能得到控制后肌无力的发作次数随之逐渐减少。当甲状腺功能得到控制后,特别是在应用普萘洛尔后,多数患者的甲亢性周期性瘫痪发作逐渐减少。

此外,隐性遗传性和显性遗传性营养不良性肌强直(myotonic dystrophies)需要与原发性周期性瘫痪鉴别。

周期性瘫痪与引起软瘫的其他疾病鉴别

周期性瘫痪应与急性感染性多发性神经炎,急性脊髓炎等所致的肌无力相鉴别。急性感染性多发性神经炎发病前多有非特异性感染史,表现为四肢对称性软瘫,症状持续时间可达数月,常伴有“手套-袜套”型感觉异常及自主神经功能障碍,脑神经受累较常见,脑脊液检查常有蛋白质-细胞分离现象。急性脊髓炎患者常有感染和低热史,肢体肌无力自下向上发展,伴有感觉减退或消失、尿潴留、大便秘结等,腱反射亢进,病变部位较高者可有吞咽困难、发音不清、呼吸肌瘫痪等,脊髓腔部分梗阻时脑脊液中的蛋白质可高达2g/L,脊髓造影可见病变部位脊髓增粗。

非营养性肌强直(nondystrophic myotonias,NDMs)和周期性瘫痪是一组离子通道病,90%的低钾血症型周期性瘫痪与SCN4A或CACNA1S突变有关非典型周期性瘫痪(atypical periodic paralysis)与ryanodine 受体基因(ryanodine receptor gene)突变有关。此外,周期性瘫痪还应与Andersen-Tawil综合征、多发性肌炎、重症肌无力、失钾性肾病、Fanconi综合征、Gitelman综合征、Bartter综合征、肌肉钠通道病(muscle Na+ channelopathy)、遗传性神经源性离子通道病(genetic neurological channelopathy)或癫痫等鉴别。

周期性瘫痪的鉴别诊断

周期性瘫痪的鉴别诊断

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