代谢性碱中毒的病因、临床表现和诊断、治疗方法

代谢性碱中毒（metabolic alkalosis，alkalemia）是指体内酸性物质经胃肠、肾脏丢失过多，或从体外进入体内的碱过多而导致的原发性血HCO₃ ^-升高和pH值升高的一种酸碱平衡紊乱。

病因

根据对氯化物治疗反应性，可分为对氯化物反应性代谢性碱中毒及对氯化物耐受性代谢性碱中毒两种。

氯化物反应性代谢性碱中毒

氯化物丢失或不吸收阴离子导致氯化物反应性代谢性碱中毒。

一、丢失过多

见于严重呕吐、胃肠减压（致大量盐酸丢失），或先天性高氯性腹泻（因肠道吸收Cl^- 障碍或分泌HCO₃^-障碍至Cl^-丢失），小肠黏膜腺瘤病也可出现类似情况。原发性及继发性醛固酮增多症可促使肾小管分泌H⁺和K⁺，重吸收Na⁺增加。此外，噻嗪类及袢利尿剂使尿K⁺排泄增加，HCO₃^-生成过多，同时引起醛固酮分泌，进一步加重H⁺及 K⁺排泄，HCO₃^-生成及Na⁺重吸收均增多。当血钾下降时，H⁺进入肾小管细胞内增多，分泌增加，也使HCO₃^-重吸收增多。

二、不吸收性阴离子进入体内过多

主要见于大量口服及输入碱性药物碳酸氢钠，乳酸、枸橼酸在体内过多或羧苄西林钠盐等不吸收阴离子可促使H⁺分泌增加。

因摄入大量的钙剂和可吸收碱而引起的乳-碱综合征（milk-alkali syndrome，MAS）以高钙血症、肾衰竭和代谢性碱中毒为特征。但在引入2型组织胺阻滞剂和质子泵抑制剂后，该综合征已经相当少见。但是，当大量使用碳酸钙预防骨质疏松时，仍有发生。

氯化物耐受性代谢性碱中毒

内分泌代谢性疾病导致氯化物耐受性代谢性碱中毒。氯化物耐受性代谢性碱中毒主要见于原醛、Cushing综合征、肾动脉狭窄、肾素瘤等所致的盐皮质激素过多，促使H⁺ 及K⁺分泌，HCO₃^-产生过多。Bartter综合征为家族性常染色体隐性遗传疾病，以低钾低氯性代谢性碱中毒及高肾素血症，而血压正常为特征，而Liddle综合征为家族性常染色体显性遗传疾病，本病伴有低醛固酮血症、低钾血症、代谢性碱中毒及高血压。

临床表现和诊断

临床表现为烦躁不安，严重者引起昏迷。组织中的乳酸生成明显增多，游离钙下降，常出现神经肌肉兴奋性增高（如手足搐搦、喉头痉挛等），血K⁺、Mg²⁺、Ca²⁺下降，有时伴室上性及室性心律失常或低血压。核实血气报告单数据后，可按酸碱四步判断法确定为单纯性或混合性酸中毒。尿电解质、pH、血管紧张素、醛固酮、促肾上腺皮质激素、皮质醇测定等有助于明确病因。尿Cl^-＜10～15mmol/L为Cl^-敏感性碱中毒，主要见于呕吐、胃肠减压、氯摄入减少等。尿Cl^-＞20mmol/L 为Cl^-耐受性代谢性碱中毒，常见于肾衰竭、严重低钾血症或盐皮质激素过多等。

治疗

Cl^-反应性代谢性碱中毒治疗

一、补充Cl^-

所需补Cl^-量（mmol）= （100—测得的血Cl^-值）（mmol/L）×0.3×体重（kg）。对心、肾功能不全或不能耐受生理盐水输入者，可选用0.1%～0.2%盐酸（HCl）来纠正碱中毒。补充HCl量（mmol）={实测［HCO₃^-］-要求纠正的［HCO₃^-］}（mmol/L）×0.5×体重（kg）。0.1% HCl相当于27.4mmol/L，可先在12～24小时内补以计算量的1/2，以后根据血气分析结果作相应调整。

二、精氨酸

将20g精氨酸加入500～1000ml配液中缓慢静滴（持续4小时以上）。1g精氨酸可补充Cl^-及H⁺各4.8mmol，适合于肝功能不全所致的代谢性碱中毒。注意高钾血症，因阳离子精氨酸入细胞内可置换出K⁺。滴注太快可引起流涎、潮红及呕吐等不良反应。

三、乙酰唑胺

乙酰唑胺（acetazolamide，醋唑磺胺，醋氮酰胺，DIAMOX）通过抑制肾近曲小管细胞中碳酸酐酶使H⁺生成减少，Na⁺-H⁺交换减慢，Na⁺重吸收减少，从而增加HCO₃^-排出。同时有利尿、排钾及排钠的作用。本药主要适用于心衰竭、肝硬化等容量负荷增加性疾病及噻嗪类利尿剂所致代谢性碱中毒的治疗，亦可用于呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒者。但代谢性酸中毒伴低钾血症、肾上腺皮质功能减退、肝性脑病、肾功能不全及有肾结石病史者不宜使用。如患者出现手搐搦，可给予10%葡萄糖酸钙5～10ml稀释后静滴缓解。

Cl^-耐受性碱中毒治疗

Bartter综合征可用前列腺素合成酶抑制剂（如吲哚美辛）治疗。Liddle综合征可试用阿米洛利（amiloride）或氨苯蝶啶（triamterene）治疗。（林健 张弛）