LGL综合征

激动通过James束下传心室,又称为房,结旁道或房-束(希氏束)旁道或短PR间期综合征,无房窒交接区生理性0.05~0.10s延搁。

心电图特征

  • P-R间期≤0.10s;
  • 无“δ”波,QRS波形、时间均正常或呈束支阻滞型。

电生理特征

  • 希氏束电图示AH间期<0.06s;
  • 心房调搏频率≥200次/min时,房室间仍能保持1:1传导;
  • 随着心房调搏频率的增快或S2刺激偶联间期的缩短,AV延长量<0.10s;
  • James束富含浦肯野细胞,具有潜在的自律性,能产生异位冲动;
  • 可出现3相、4相性阻滞。

诊断问题:必须具备PR间期≤0.10s、无“δ”波、QRS波形正常及反复发作心动过速史这4个条件,方能诊断LGL综合征。若仅有PR间期缩短、QRS波形正常,临床上无反复发作心动过速史者,则不宜诊断为LGL综合征,而应诊断为短PR间期。

James束存在的风险性:既往认为,当James束不应期缩短时,若并发心房扑动或心房颤动,则可引起极快的心室率,多>200次/min,甚至>240次/min,可诱发窒性心动过速和心窒扑动、颤动而危及生命,这可能是LGL综合征患者具有较高的猝死危险性的原因。

James束一直被认为是引起阵发性窒上性心动过速的原因之一。但随着心内电生理检查的深入开展,发现James束并不参与阵发性室上性心动过速的形成。而临床上有反复发作心动过速史者,经心内电生理检查时,均可找到房室旁道或房窒结内双径路存在的证据,并能进行有效的射频消融治疗。因此,Zipes指出短PR间期综合征并不是—个真正的综合征,而是可能包括了各类室上性心动过速在内的混合体。

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