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S-100β+T细胞白血病/淋巴瘤

S- 100β+T细胞白血病/淋巴瘤系由S- 100β+的T淋巴细胞克隆性增殖所致的一种恶性疾病,由Ruco等于1984年首先描述,迄今报道不到10例。S- 100蛋白是一种分子量为21kD的酸性钙结合蛋白,由S- 100α和S- 100β两个组分组成。S- 100β+T细胞在正常外周血单个核细胞中约占1. 5%~3%,属CD8+的Tc/Ts亚群。

一、临床特点

本病多见于中老年患者,男女均可患病。多表现为乏力,发热,伴有或不伴有皮肤黏膜出血;肝脾肿大,但淋巴结一般不肿大;部分患者可因淋巴细胞浸润中枢神经系统而出现相应症状。

二、实验室检查

血象:可有轻到中度贫血,红细胞形态一般正常,个别出血倾向较重者可呈小细胞低色素贫血;血小板多减少;白细胞数及淋巴细胞绝对值升高;淋巴细胞胞体小到中等,不均一,胞质相对丰富,弱嗜碱性,无颗粒;胞核圆形,偶可不规则,染色质浓集,核仁不明显。无LGL增多。

骨髓象:增生活跃或明显活跃;粒、红系比例正常或偏低,细胞形态无明显异常;淋巴瘤期淋巴细胞比例正常或轻度增高,白血病期淋巴细胞比例明显增高,形态与外周血相同;巨核细胞一般不减少。

细胞化学:糖原染色、β葡萄糖醛酸酶(βG)和ACP均阴性;非特异性酯酶弱阳性,呈散在、细小颗粒状。

免疫表型:CD2+,CD3+,CD4-,CD8+,CD16+,CD56+,CD57-,HLA- DR-,S- 100β+

血钙正常,神经系统受累者脑脊液中淋巴细胞增多。

病理学检查:骨髓中淋巴细胞弥漫性浸润。脾脏红髓受浸润,白髓正常。肝脏受累者表现为小淋巴细胞弥漫性浸润。淋巴结被膜下和髓质窦样隙中淋巴细胞弥漫性浸润。

三、诊断及鉴别诊断

由于本病新近才被认识,目前来看,根据临床表现,结合免疫表型和细胞形态特点是胞质S- 100β+,应高度怀疑本病。本病主要应与NK- LGL白血病相鉴别。主要鉴别点为前者无LGL增多,胞质S-100β+,CD3+,CD8+,神经系统可受累。

四、治疗及预后

本病目前尚无有效的治疗措施,部分患者对肾上腺皮质激素有反应。预后极差,病程呈进行性发展,一般于起病后1年内死亡,主要死于感染和出血。

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