巨核细胞白血病与白血病巨核细胞系

一、巨核细胞白血病

巨核细胞白血病是白血病的一种,临床上较为少见,其主要特征是巨核细胞系的恶性增殖,形成大量形态和功能均为异常的巨核细胞。骨髓涂片可见有核细胞以病变巨核细胞为主,且具异质性,细胞大小悬殊,外形多不规则,常有指状或泡状突起,胞质灰蓝色、不透明,胞核多不规则,染色质呈粗网状或粗颗粒状,可见核仁。GPⅡb-Ⅲa和血小板过氧化酶(PPO)表达低,HLA- DR表达高,倍体以2N和低倍体为主。其实验诊断最有力的指标是GPⅡb-Ⅲa阳性细胞占骨髓有核细胞的主要部分;末梢血也可见大量的GPⅡb-Ⅲa阳性细胞占骨髓有核细胞的主要部分;末梢血也可见大量的GPⅡb-Ⅲa阳性细胞。

二、白血病巨核细胞系

为了更好地研究巨核细胞白血病的发病机制,不少研究者致力于白血病巨核细胞系的建立。迄今能够稳定传代且已广为应用到巨核细胞生成及其调节机制研究的人类巨核细胞系有十多株。大多数白血病巨核细胞系具有以下特征性变化:①巨核细胞系特异性抗原如CD41和PF4在细胞中高度表达。②早期髓系抗原如CD34、CD33和CD13高度表达。③分泌表达一些细胞因子如IL-6、IL- 11、IL- 3、TPO、PDGF和成纤维细胞生长因子(FGF)。④染色体核型复杂多变。⑤细胞生长依赖于或受刺激于IL- 3和(或)GM- CSF。

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