Schonenberg综合征(侏儒-心肌病综合征)

英文:Schonenberg syndrome;
同义名:侏儒-心肌病综合征(dwarfism cardiomyopathy syndrome)、侏儒型心肌病。

溯源与发展:1954年首由Schonenberg描述而得名。其后仅有少数报道。国内尚未见病例报道。

发病机制:未明。有人认为近亲婚配易出现患儿。

临床表现:患者体型为成比例的侏儒为其特征,伴有眼裂狭小,亦可有假性眼球突出症,内眦赘皮。

心血管损害:先天性心肌病。

Schonenberg综合征(侏儒-心肌病综合征)

  • 超声表现:左房增大,左心室腔内径正常。整个室间隔明显增厚,最厚处约17mm,病变处回声粗糙,呈斑点样改变,心肌纹理排列紊乱,运动减低。左室后壁轻度增厚12mm。二尖瓣关闭欠佳,余瓣膜形态、启闭良好。左室流出道内径正常,心包腔未见异常;
  • Doppler:左室流出道内血流速度正常,无明显压差。二尖瓣、三尖瓣口少量反流信号。二尖瓣舒张期血流频谱E/A<1。
  • 超声提示:

    • 非梗阻性肥厚型心肌病(非对称性);
    • Doppler: MV E/A<1,MV、MV少量反流;
    • 左室舒张功能减低。

治疗:无特殊治疗,对症处理。

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