先天性心脏病-胸骨-膈-前腹壁综合征(Crillenden畸形)

英文:congenital cardiopathy-sternum-diaphragm-abdominal wall syndrome
同义名:Crillenden畸形、Crillenden综合征。

溯源与发展:20世纪Crillenden报道3例,国内田氏曾报道1例,截至1967年文献中共见6例,这是一种罕见的出生缺陷综合征。

发病机制:未明。Crillenden认为由于胚胎期发育分化不良,中胚层未能在腹正中联合和牢固融合,致使心脏发育异常并与心包、横膈、胸骨及上腹部融合不全并存。

遗传学:遗传方式未明。

临床表现:出生后发现有先天性异常,如胸骨下段分离,剑突缺如及前腹壁缺损。田氏报道的1例,腹部正中有一索状肿块,肿块有搏动感,死后尸检证实为先天性心脏憩室。

心血管损害:房、室间隔缺损。

先天性心脏病-胸骨-膈-前腹壁综合征(Crillenden畸形)超声心动图

  • 超声表现:左心房室内径增大,室间隔与左室后壁厚度正常,运动幅度增强,室间隔膜周部回声脱失约7mm,房间隔呈瘤样向右房膨凸,主肺动脉内径偏宽,肺动脉瓣运动幅度偏大。心腔内各瓣膜形态、结构、启闭未见明显异常。大动脉关系未见明显异常;
  • CDFI:室水平探及左右高速分流,分流速度2.82m/s。收缩期右房内探及三尖瓣口的少量反流,估测肺动脉收缩压35mmHg。
  • 超声提示:

    • 先天性心脏病,膜周部室间隔缺损,房间隔膨胀瘤,轻度肺动脉高压为主;
    • Doppler:室水平左向右分流,三尖瓣少量反流。

治疗:无特殊治疗方法,预后不良,多在婴儿期死亡。

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