半胱氨酸是一种含硫的非必需氨基酸,由甲硫氨酸合成。亚硫酸盐氧化酶缺陷症(sulfite oxidase deficiency)时,亚硫酸被亚硫酸盐氧化酶(sulfite oxidase,sulphite oxidase)氧化成硫酸,硫酸经尿液排泄。该酶需含钼化合物参与,大多数亚硫酸盐氧化酶缺陷症为辅酶钼缺乏所致。
出生后出现拒食、呕吐、肌阵挛,严重者智力发育迟缓。尿亚硫酸(sulphurous acid,sulfurous acid)、硫代硫酸盐(thiosulphate)、S-磺化半胱氨酸(S-sulfonated cysteine)、黄嘌呤(xanthine)和次黄嘌呤(hypoxanthine)明显升高。
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