胱硫醚血症与胱硫醚尿症

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胱硫醚(cystathionine)是甲硫氨酸降解的中间产物,一般被胱硫醚酶(cystathionase)分解为半胱氨酸和同型丝氨酸(homeserine),该酶需维生素B6作为辅酶。胎儿和新生儿肝脏内无胱硫醚酶,所以半胱氨酸是新生儿期的必需氨基酸。除同型半胱氨酸再甲基化缺陷症(同型胱氨酸尿II型和Ⅲ型)外,胱硫醚尿症(cystathioninuria)还见于维生素B6/B12缺乏,肝脏疾病、甲亢和神经纤维瘤病(neurofibromatosis)。

正常在血中检测不到胱硫醚,胱硫醚酶缺陷导致大量胱硫醚尿和轻至中度的胱硫醚血症。已报道的受累及者有各种不同的临床表现。大部分病例对口服大剂量的维生素B6有效。

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