对自身红细胞敏感所致的紫癜

自身红细胞敏感以自发出现单个或成批的痛性瘀斑为特征,由Gardner和Diamond于1955年首先报道,因此,又称Gardner- Diamond综合征。迄今,国外报道已逾200例,国内仅见个别报道。

一、病因及发病机制

本病是由于患者对自身红细胞膜的一种组分敏感所致。常与心理疾病有关,当心理应激增加时即可出现新的病损,常见于癔症、受虐狂、抑郁症和焦虑症患者。皮肤试验的结果以及新病损的出现受暗示的影响。因此,本病似称为“心因性紫癜”更为恰当。

二、临床表现

本病多见于女性,通常以局部痒、灼热或疼痛起病,继而在这一部位出现瘀斑,周围常有红斑或水肿,以肢体(尤其是手)最为多见(下图)。许多患者在发病前有物理或外科创伤,病损可出现于损伤部位或其他部位。还可有胃肠道出血、鼻出血、血尿、腹痛、腹泻、恶心、呕吐、胸痛、头痛、晕厥、月经过多等。体格检查无恒定的异常发现。

 心因性紫癜的出血表现(彩图见编注栏目)

心因性紫癜的出血表现(彩图见编注栏目)

三、实验室检查

无恒定的异常发现。皮下注射自身全血、洗涤红细胞或红细胞基质常常可在注射部位迅速出现疼痛、肿胀、硬结等。注射自身血红蛋白或从自身红细胞中提取的磷脂酰丝氨酸亦可呈现阳性反应。但皮下注射自身DNA、RNA、自身白细胞和血浆等均不引起反应。皮试部位应选择患者自己不易接触到的部位。

四、鉴别诊断

本病应与“良性”瘀斑、对自身DNA和自身白细胞敏感等相鉴别。

五、治疗与预后

本病尚无特效治疗措施,在某些患者心理治疗有效。抗组胺药、糖皮质激素、氯喹或脾切除等的疗效均不佳。本病为良性,病程中可出现恶化和长期或持续缓解。

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