对自身DNA敏感所致的紫癜

本病由Levin和Pinkus于1961年首先报道,以疼痛性皮肤瘀斑为特点。

一、病因及发病机制:病损可在皮下注射微量DNA或自身裂解白细胞悬液后迅速出现,用RNA、自身血浆或红细胞,用DNA酶或氯喹处理的DNA或白细胞等做皮试均阴性。被动皮肤过敏试验表明无体液或细胞结合的抗体。未见循环DNA抗体。皮试与解剖部位密切相关。比如,臂部试验强阳性者在躯干可能为阴性,在植皮部位皮试的结果取决于试验部位而不取决于皮瓣来源。

二、临床表现:本病多见于女性。开始病损为疼痛性风团或结节(通常位于某一肢体),继而迅速扩大,伴有疼痛和硬节。在24小时之内发展为瘀斑(疼痛性),有时为大疱。从散在的、硬币大小至大片瘀斑(几乎覆盖某个肢体屈肌或伸肌表面),病变消退需要4~ 5天甚至2~3周。病变可单独或成批出现。以肢体最多见,亦可见于面部或躯干。体格检查仅有疼痛性病变而无其他异常。

三、实验室检查:可有毛细血管脆性增加。

四、鉴别诊断:应与系统性红斑狼疮及人为性紫癜相鉴别。

五、治疗及预后:氯喹对本病有效,剂量为250mg,每天4次,共1周,此后改为250~500mg/d。其作用机制不明,可能和氯喹与DNA亲和力高有关。本病预后良好。

(杨仁池)

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