血友病的辅助治疗

1-去氨基- 8-右旋-精氨酸加压素(DDAVP)治疗

DDAVP是一种半合成的抗利尿激素,可促进内皮细胞(主要在Weibel- Palade小体)释放贮存的vWF和FⅧ,也可以促进组织型纤溶酶原激活剂(tPA)和组织型纤溶酶原激活剂的抑制剂的释放。具有价格便宜、易获得和无血源性传播性疾病的危险等优点。用法:0. 3~0. 4g/kg DDAVP溶于20~30ml生理盐水中静脉输注20~30分钟,可在30分钟内使血浆中FⅧ和vWF升高到基线水平的3~5倍,一般情况下这种临时性的增高可维持8~10小时。患者的血浆FⅧ和vWF基线水平为10~20U/dl或更高,则用DDAVP后可获得良好的止血效果。必要时可每12~24小时重复应用,但可能出现对治疗的反应进行性减低。该药也可皮下或鼻腔给药,因此,可用于家庭治疗。可用于治疗轻型和中型血友病A患者但对重型血友病A和各型的血友病B无效。

个体对DDAVP的反应有所不同,血友病A患者输注后FⅧ水平可上升到原基础水平的2~25倍,因此,在用于治疗出血或预防性用药之前,建议进行DDAVP实验性治疗并对FⅧ的反应水平进行实验室测定,目的是为了预测用药后对治疗的反应。然而DDAVP不足以治疗危及生命的大出血,而且重复用药可导致快速耐受,因此,在重复用药时应进行因子水平检测,必要时加用外源性FⅧ。DDAVP常用剂量为0. 3μg/kg,溶于50ml生理盐水中20~30分钟滴完,30分钟后测定血浆FⅧ水平,与治疗前相比提高了30%以上有效率。

DDAVP无严重副作用,主要为面红、轻度心动过速及一过性头痛,是因DDAVP的血管活性造成的,减慢输注速度可减少此类副作用。DDAVP具有抗利尿作用,可致水钠潴留。儿童患者使用DDAVP治疗偶尔可发生水中毒和癫痫,多数学者建议3岁以下的患儿不宜使用该药,有心血管病史的老年患者应谨慎使用。

抗纤维蛋白溶解药物

血友病患者黏膜出血可能与局部纤溶亢进有关,因此,抗纤溶药物对口腔、舌、扁桃体及咽喉部的出血及拔牙引起的出血有效,对关节腔、深部肌肉和内脏出血效果差。临床上常用的抗纤溶药物有氨基己酸和氨甲环酸(止血环酸)等。前者常用剂量在成人为0. 25mg/kg体重,每天3~4次。后者可首先给予负荷量4~5g,然后再给予1g/h;另外一种治疗的方案是4g/4~6h,持续2~8天。但是在有泌尿系出血或休克、肾功能不全时慎用或禁用纤溶抑制品。

肾上腺糖皮质激素

肾上腺糖皮质激素可降低血管通透性,减轻关节、肌肉出血所致的炎症反应,加速血肿的吸收。适用于关节腔、肾脏、腹腔、咽喉部、脑内及拔牙引起的出血等,也适用于产生抗FⅧ:C抗体者。治疗剂量40~60mg/d,连用3~7天,以后逐渐减量,疗程一般不超过2周。

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内容拓展

    血友病的替代治疗

    治疗原则:血友病的治疗原则是以替代治疗为主综合性的治疗:①加强自我保护,避免肌内注射,预防损伤出血极为重要;②尽早有效地处理血友病[血友病]

    血友病的诊断和鉴别诊断

    本病是X染色体遗传性出血性疾病,绝大多数患者是男性,女性患者罕见,通过详细地询问出血病史、家族史以及实验室检查可以明确诊断。其[血友病]

    血友病的实验室检查

    筛选试验包括筛选试验包括内源途径凝血试验、外源途径凝血试验(凝血酶原时间,PT)、出血时间、血小板计数、血小板聚集试验,以及凝血酶[血友病]

    血友病的临床症状表现

    血友病A和血友病B的临床表现非常相似,很难鉴别,其特点是延迟、持续而缓慢的渗血,出血频度与部位取决于患者体内的凝血因子水平。出血[血友病]

    血友病的病理生理机制

    FⅧ和FⅨ都是正常情况下产生凝血酶所必需的关键因子。现在的研究发现FⅩ激活的主要生理途径是组织因子途径,首先组织因子和FⅦ共同[血友病]

    血友病的遗传特点

    血友病A/B是一种性连隐性遗传性疾病,其遗传基因定位于X性染色体上。男性患者具有一条含致病突变基因的X染色体,不能控制FⅧ/FⅨ促凝[血友病]

    血友病的病因:FⅧ基因和FⅨ基因突变

    已在几百例患者中确定血友病A和B的基因突变,血友病的分子基础是极多样的。人们尚未明确该病的因与果之间的关系,仅在少数突变中明确[血友病]

    血友病的病因:Ⅷ因子(FⅧ)基因和Ⅸ因子(FⅨ)基因

    Ⅷ因子(FⅧ)和Ⅸ因子(FⅨ)两个基因均位于X染色体,其中FⅧ基因位于X染色体长臂末端(Xq28),Ⅸ因子基因位于X染色体长臂末端靠近着丝粒的Xq27[血友病]

    血友病的定义和历史

    血友病(hemophilia)是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)质或量的异常所致,后[血友病]

    凝血蛋白的生物合成

    维生素K依赖性凝血蛋白的生物合成参与或调节凝血的血浆凝血因子中有6种因子(包括凝血酶原、FⅨ、FⅩ、FⅦ、PC、PS)的生物合成需维[凝血因子生化与功能]

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