在血液中红细胞一般以葡萄糖为能源,但也可以别的化合物为能源,如腺苷、次黄嘌呤腺苷、果糖、甘露糖、半乳糖和乳酸,有的仅限于实验室或延长血液保存期的用途。

腺苷和次黄嘌呤腺苷:腺苷在脱胺酶的催化下转化为次黄嘌呤核苷和NH3。次黄嘌呤核苷加无机磷酸盐在腺苷磷酸化酶参与下,转化为核糖-1-磷酸(R-1-P)和次黄嘌呤。在反应中不必消耗ATP,还可把磷酸根转到核糖分子上,而生成的R-1-P将继续代谢并产生高能磷酸键。腺苷磷酸化酶的最大反应速度(Vmax)为359(IU)/g血红蛋白,其缺乏与免疫缺陷有关。

果糖:果糖可磷酸化为F6P,然后参与EMP代谢。其反应如下:

果糖

果糖还可被山梨醇脱氢酶作用生成山梨醇,但必须有NADH的参与。在葡萄糖代谢中还存在有L-己糖酸脱氢酶,在有NADPH参与下可把葡萄糖还原为山梨醇。因此在红细胞中存在着葡萄糖与果糖互相转化的代谢途径。即:

山梨醇厚

甘露糖:甘露糖经激酶和异构酶的催化转化为F6P,由于异构酶在最适pH5. 9时活力也很低,是甘露糖代谢的限制因素。但幼稚红细胞中此酶活力较强。

甘露糖

半乳糖:半乳糖在红细胞中的代谢是很复杂的,代谢途径是完整的,但在成人的代谢速度较慢,见下图。

 半乳糖在红细胞中的代谢(引自:邓家栋.临床血液学,2001:389)

半乳糖在红细胞中的代谢(引自:邓家栋.临床血液学,2001:389)

1-磷酸半乳糖尿苷转移酶(Gal-1-Put)是决定代谢速度的因素。半乳糖血症患者Gal-1-Put活性降低,有精神迟钝、肝硬化,可能是由于Gal-1-P堆积引起的毒性损害。

GalK缺乏不但产生半乳糖血症,而且有半乳糖的堆积。尿苷二磷酸半乳糖(UDP-Gal)可转化为尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)。受UDPGE(E是表异构酶epimerase的简称)的催化,但需NAD为稳定剂。

半乳糖基转移酶:在红细胞膜上,它催化UDPGal上的半乳糖基转移到特异的大小分子量物质受体上。

二羟丙酮(DHA)和甘油醛(GA):在红细胞中甘油醛可经L-己糖酸脱氢酶生成甘油。甘油和二羟丙酮还可生成磷酸丙糖然后参加EMP代谢。

二羟丙酮(DHA)和甘油醛(GA)

以甘油醛为底物的激酶活性仅为0. 5IU,另一激酶Km也很低,但由于DHA可作为红细胞能量代谢的一种底物,并能增加2,3-DPG的含量,已把它作为血液保存剂的一种成分来研究。

糖原:红细胞有分解和合成糖原的酶,但其糖原含量却很低,有人怀疑红细胞微量糖原是来源于血小板和白细胞。红细胞中糖原转换率很快,但它在红细胞中的功能尚不清楚。

红细胞中糖原转换

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