血管瘤-血小板减少(Kasabach- Merritt)综合征

本病由Kasabach和Merritt于1940年首先描述,是指由于巨大海绵窦状血管瘤导致血小板减少。虽然多数病例均在婴儿期发现,但血小板减少可到儿童甚至成人后才变得明显。

1.发病机制:因为去除血管瘤可使血小板数恢复正常,因此,血小板在血管瘤内破坏显然是血小板减少的原因。某些患者血浆纤维蛋白原浓度降低,纤维蛋白原更新加速,提示血小板减少可能是局部血管内凝血所致。低纤维蛋白原血症可见于婴儿期,但更常见于儿童和成人。

2.临床表现:本病的临床表现主要是巨大或广泛的海绵状血管瘤及血小板减少所致的紫癜。血管瘤通常为单一而且表浅,但也可见于肝脏、脾脏、心脏、胃肠道、中枢神经系统、骨骼或其他部位。皮肤与内脏很少同时发生病变。

3.实验室检查:血小板减少一般不严重,红细胞碎片易见。纤维蛋白原减少,有时严重减少,致使凝血时间明显延长。凝血酶原时间延长,FDP阳性或3P试验阳性。骨髓检查示巨核细胞正常或增多。

4.治疗及预后:巨大血管瘤虽然可自发缓解,但由于严重出血或肿瘤本身必须治疗。一般采用血管瘤切除术,不宜手术者可采用放射疗法。约有20%的患者可因出血、感染、呼吸梗阻而死;肝脏海绵状血管瘤可致肝功能障碍,甚至肝功能衰竭而致死亡。

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