手术指征

1.肛门完全闭锁。

2.肛门闭锁合并内瘘(包括直肠膀胱瘘、直肠尿道瘘)。

3.肛门闭锁合并外瘘(包括会阴瘘、阴道瘘、前庭瘘等)。

术前准备

1.纠正水、电解质失衡,给予静脉补液,必要时输血浆或全血,改善病儿全身情况。

2.术前放置橡皮或金属导尿管作为术中了解尿道位置的标志。

3.术前安置胃肠减压。

4.注意保暖,应用抗生素。

5.合并外瘘者,术前可做瘘管造影及清洁灌肠。

麻醉

局部麻醉或全身麻醉。

体位

截石位(Stephen法采用右侧卧位,Rehbein法取仰卧位)。

手术步骤

1.肛门膜状闭锁切开成形法

仔细检查会阴部畸形的类型,根据实际情况选择和决定手术方法(图8-32-1)。

阴部畸形的类型

图8-32-1 会阴部畸形的类型

在肛门膜状闭锁部位做“十”字形切口,切除皮下与粘膜间的脂肪组织,行皮肤与粘膜的间断缝合(图8-32-2)。

肛门膜状闭锁部位做“十”字形切开,行皮肤与粘膜间断缝合

图8-32-2 肛门膜状闭锁部位做“十”字形切开,行皮肤与粘膜间断缝合

2.会阴部肛门成形法

在会阴部皮肤凹陷处做“十”字形切口,长约1.5cm,切除凸出的皮嵴。分离皮下组织,显露外括约肌,在其中间向深部分离,可见蓝色的直肠盲端(图8-32-3)。

会阴部做“十”字形切口,分离见直肠盲端

图8-32-3 会阴部做“十”字形切口,分离见直肠盲端

于近骶尾部处游离直肠盲端约1.5cm长,经常触摸导尿管所在部位,避免损伤尿道。或将直肠盲端肌层缝合数针做牵引(图8-32-4),分离直肠周围组织,使足够长度的盲端能无张力地拉出切口外不回缩。注意勿使盲端破裂。

直肠盲端肌层缝合数针做牵引

图8-32-4 直肠盲端肌层缝合数针做牵引

直肠盲端与四周皮下组织固定缝合数针后,切开盲端,吸尽粪汁,切除多余的肠壁,间断缝合肠壁与皮肤(图8-32-5)。

切开盲端,间断缝合肠壁与皮肤

图8-32-5 切开盲端,间断缝合肠壁与皮肤

取会阴部直切口。分离皮下组织及肛门括约肌,牵开耻骨直肠肌。沿骶前游离直肠后壁,并分离直肠两侧壁。沿标记游离直肠壁及瘘管(紧靠直肠壁和尿道分离)后,结扎切断瘘管(图8-32-6)。

结扎切断瘘管

图8-32-6 结扎切断瘘管

3.腹会阴肛门成形法

在无张力的情况下将直肠拉出切口外,其肌层与皮下组织缝合固定数针(图8-32-7)。切除多余的直肠,行直肠与皮肤间断缝合。

无张力的情况下将直肠拉出切口外,肌层与皮下组织缝合固定

图8-32-7 无张力的情况下将直肠拉出切口外,肌层与皮下组织缝合固定

取下腹部正中切口,按层进腹。将膨大的乙状结肠提出创口,经结肠带穿刺引流粪汁和气体(图8-32-8)。

经乙状结肠结肠带穿刺引流粪汁和气体

图8-32-8 经乙状结肠结肠带穿刺引流粪汁和气体

游离足够长度的乙状结肠,使直肠拉出会阴部时无张力。游离直肠并离断、缝闭直肠末端(图8-32-9)。

游离直肠并离断

图8-32-9 游离直肠并离断

在肛门部做长1.5cm纵形切口,以弯血管钳经肛门括约肌中央顺骶骨方向向后上做钝性分离,直至与盆腔分离的间隙沟通。夹住直肠残端并将其拉出肛门切口外(注意方向,勿使系膜扭转)(图8-32-10)。

直肠残端拉出肛门切口外

图8-32-10 直肠残端拉出肛门切口外

将直肠浆肌层与皮下组织间断缝合数针,切除多余的直肠部分(图8-32-11)。

直肠浆肌层与皮下组织间断缝合数针,切除多余的直肠部分

图8-32-11 直肠浆肌层与皮下组织间断缝合数针,切除多余的直肠部分

行直肠壁全层与皮肤间断缝合(图8-32-12)。腹腔组固定乙状结肠,缝合盆底腹膜,按层关腹。

直肠壁全层与皮肤间断缝合

图8-32-12 直肠壁全层与皮肤间断缝合

4.骶会阴肛门成形法

本法适于新生儿期已做结肠造口术,年龄在6个月以上的患儿。

取右侧卧位。经结肠造口向远端结肠插入肛管至直肠盲端作为术中标记。在骶尾部中线做4~5cm纵形切口,切口下端距肛门缘1cm,依次切开皮肤、皮下组织及肛尾筋膜(图8-32-13)。

骶尾部中线纵形切口

图8-32-13 骶尾部中线纵形切口

尽量在中线向深部解剖,紧靠尿道或阴道后壁分离耻骨直肠肌环。在深部找到留置肛管的直肠盲端(图8-32-14),钝性游离直肠四壁,使其近端有足够的长度,能在无张力下拉出会阴部切口外。

找到直肠盲端

图8-32-14 找到直肠盲端

在会阴部皮肤凹陷处做“X”形切口。在外括约肌纤维中央用血管钳向深部分离,并与已分离的耻骨直肠肌环形成隧道(图8-32-15)。扩张隧道使其内径约达1.2cm(如合并瘘管,分离时应经常扪摸放置的导尿管,避免误伤,必要时可切开直肠盲端,手指伸入肠腔探查瘘管走向。结扎瘘管应适中,太近尿道易造成尿道狭窄;过远则残留瘘管形成憩室)。

外括约肌纤维中央分离,与耻骨直肠肌环形成隧道

图8-32-15 外括约肌纤维中央分离,与耻骨直肠肌环形成隧道

将直肠末端经隧道拉出会阴部切口外,并做“十”字形切口,与会阴部“X”形切开的皮瓣做交叉缝合。经骶部切口将直肠与周围组织做数针缝合固定。缝合原切口(图8-32-16)。

经骶部切口将直肠与周围组织做数针缝合固定。缝合原切口

图8-32-16 

5.腹会阴直肠肌鞘拉出法

尿道或阴道内放置导尿管。由先期结肠造口处向远端插入粗肛管至直肠盲端。如合并瘘管,另经瘘管插一细肛管至直肠内,作为寻找耻骨直肠肌环的标记。腹部切口选择及游离乙状结肠、直肠等同本节前述“腹会阴肛门成形法”(图8-32-17)。

腹部切口选择及游离乙状结肠、直肠等同本节前述“腹会阴肛门成形法”

图8-32-17 

在直肠的腹膜反折平面处,将含有1:10万肾上腺素的0.5%普鲁卡因做浆肌层和粘膜层环形注射,使粘膜层与浆肌层分离。电刀切开浆肌层并向直肠盲端剥离粘膜层(图8-32-18)。

切开浆肌层并向直肠盲端剥离粘膜层

图8-32-18 切开浆肌层并向直肠盲端剥离粘膜层

将剥离的浆肌层缝数针牵引线,以便完整而不破损地剥除粘膜筒直至直肠盲端后切断(图8-32-19)。

完整剥除粘膜筒至直肠盲端后切断

图8-32-19 完整剥除粘膜筒至直肠盲端后切断

在会阴部皮肤凹陷处做长约1.5cm纵形切口。通过外括约肌中央用血管钳向深部分离。在腹部组的配合下,于已放置导尿管的尿道后方,找到耻骨直肠肌环,经此环向上顶起直肠盲端,切开盲端形成隧道,轻柔扩张隧道内径达1.5cm左右(图8-32-20)。

切开直肠盲端形成隧道并轻柔扩张

图8-32-20 切开直肠盲端形成隧道并轻柔扩张

经隧道将近端结肠慢慢地由直肠肌鞘内拉出肛门(如直肠盲端的肠腔较细,近端结肠不能套入拉出时,可将其后壁纵行切开,但须注意拉下的结肠系膜应在背侧,不可扭曲)(图8-32-21)。行会阴部肛门成形法。经腹将直肠残端与结肠壁做数针缝合固定。逐层关腹。

经隧道将近端结肠由直肠肌鞘内拉出肛门

图8-32-21 经隧道将近端结肠由直肠肌鞘内拉出肛门

手术意外的处理

同本章第一节“Swenson结直肠拉出切除术”。

术后处理

1.保持肛门清洁。

2.术后14天开始,每天扩肛一次,以免狭窄。

3.采用肛门膜状闭锁切开成形法、会阴部肛门成形法、肛门闭锁合并直肠阴道瘘或舟状窝瘘修复法的患儿,术后6小时,如排便通畅,可喂母奶。

4.采用腹会阴肛门成形法、骶会阴肛门成形法、腹会阴直肠肌鞘内拉出法的患儿,因手术创伤大,术后应注意呼吸、心率、血压的定期检测;给予抗生素、静脉补液及全身支持治疗,防止休克。密切观察直肠粘膜色泽和保持会阴部清洁,如有发黑、坏死、回缩等,应及时处理。

5.术后90小时关闭结肠造口。

临床经验

先天性肛门直肠畸形的诊断一般并不困难,重要的是准确地测定直肠末端的高度及其与耻骨直肠肌的关系,以及有无泌尿生殖瘘及脊椎畸形的存在,以便采取适宜的治疗措施。

肛门成形术的肛门造口不宜过大,肛门括约肌应予保存。术后2周开始扩肛,循序渐进,防止粗暴以免加重损伤,一般扩肛需持续6~12个月。患儿术后最多见的并发症是便秘及大便失禁,这些并发症除部分与手术因素(直肠未置于横纹肌复合体内,术中破坏过多肌肉组织,对盆腔剥离过多损伤骶丛神经等)有关外,大部分患儿都因不能坚持扩肛及排便训练造成。

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