先天性胆管闭锁肝胆管空肠吻合术

手术指征

1.肝胆管闭锁,胆总管正常。

2.肝胆管及胆总管闭锁,而左右肝管汇合部正常。

3.肝门部纤维组织分离切开后可见多支小胆管,在此相当于左右肝管开口部位可行肝门空肠吻合术。

术前准备

1.术前全面检查心、肺、肝、肾等功能情况,特别是肝功能情况。

2.一般情况较差者,应输液、输血、补充血容量。

3.黄疸重,且有凝血机制障碍者,应补充维生素K1及多种维生素。

麻醉

全身麻醉。

体位

仰卧位,腰部稍垫高。

手术步骤

取腹部正中切口或右侧肋缘下斜切口。进腹探查后,先经胆囊穿刺行胆系造影(图12-6-1),如显示胆囊管以下胆系正常或者胆囊本身闭锁已不可能穿刺,应在肝门部试行穿刺造影。

胆囊穿刺胆管造影

图12-6-1 胆囊穿刺胆管造影

如胆囊未萎缩,则游离胆囊和胆囊管,在相当于胆囊管与胆总管连接部位以上可发现闭锁如绳索样的纤维组织带与肝脏相连。仔细游离解剖此纤维组织带,如发现左、右肝管汇合部且管腔正常(图12-6-2),即切开此处,上提空肠与其行肝管空肠吻合术。

左右肝管汇合部管腔正常

图12-6-2 左右肝管汇合部管腔正常

如在左右肝管汇合处仍为成团的纤维组织,继续分离解剖纤维块,其后可解剖出邻近的门静脉和可能变异的肝动脉(图12-6-3),注意切断、结扎几支连接这些组织的小血管。

切断结扎连接肝管门静脉的小血管

图12-6-3 切断结扎连接肝管门静脉的小血管

将门静脉向下、向后牵引,可显示门静脉分叉部及纤维组织团的顶端,在肝包膜水平切除此纤维组织团块,可见一椭圆形粗糙面,其上有时能看到多个小胆管开口(图12-6-4)。

肝门部粗糙面见多个小胆管开口

图12-6-4 肝门部粗糙面见多个小胆管开口

在Treitz韧带以下切断空肠,远侧断端缝闭,上提至肝门部行吻合。在系膜对侧切开相应大小的切口,与肝门部粗糙面行侧侧吻合术(图12-6-5)。

空肠肝门部侧侧吻合

图12-6-5 空肠肝门部侧侧吻合

近端空肠与远端空肠行端侧吻合(图12-6-6),吻合口后方摆放引流管,戳孔引出腹壁,逐层缝合腹壁。

空肠与空肠行端侧吻合

图12-6-6 空肠与空肠行端侧吻合

手术意外的处理

1.肝门部纤维团块剥离过程中如损伤肝门部血管,应严密止血,对于出血点要以6-0Prolene线缝扎牢靠,防止胆管出血。

2.进入纤维束的门静脉细小分支如破裂,不可盲目钳夹,应先局部按压止血,吸尽积血看清出血点后确切结扎或缝扎处理。

术后处理

1.常规胃肠减压。

2.严密观察水与电解质平衡,营养支持。

3.应用抗生素。

4.腹腔引流管术后3~7天拔除。

5.检测肝功能,特别是血清胆红素,若逐渐下降至正常,表明有效。

6.若血清胆红素不下降或未能恢复至正常,则可能由于肝门纤维组织团块部位开口狭窄、闭锁,亦可能因为肝硬变及门静脉高压病,表明预后不良,只有行肝移植治疗。

7.若出现不可用其他原因解释的发热现象,要考虑逆行性胆管炎的可能。应尽早实施Kasai手术,术后应用抗生素、类固醇和利胆药物,可一定程度上减少或缓解该并发症。

8.胆汁引流量每日应在100~350ml之间,为防止水、电解质平衡紊乱,引流出胆汁可由远端空肠造瘘口回输。

临床经验

1.肝脏纤维化程度越重,临床预后越差,早期手术(60天内)者黄疸消退率可达90%。

2.肝门部纤维组织团块的剥离要细致,避免损伤肝门部血管。对于出血点应以6-0Prolene缝线缝扎,防止胆管出血。

3.在门静脉分叉上方横断纤维束,在残余断面两侧以牵引线标记,防止肝门胆管空肠吻合时缝闭残存的小胆管,确保纤维块的整个切面包裹于空肠内。

4.对于合并严重门静脉高压症的患者,Kasai手术效果不佳,手术风险大,有条件者可考虑行肝移植手术。

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